Le
syndrome de MEIGE est caractérisé par la présence
de spasmes au niveau du muscle orbiculaire (blépharospasme) et
au niveau de la partie basse de la face et des muscles du cou et de
la mandibule. Il s'appelle aussi syndrome de BRUEGHEL du nom du peintre
flamand qui est semble-t-il le premier à avoir décrit
l'affection, sur un tableau.
Etiologie
 Dans la majorité
des cas, l'étiologie de ce syndrome reste inconnue. Il s'agit
là du syndrome
de MEIGE primaire.
Il peut être secondaire à des affections intra-crâniennes
d'étiologie connue.
Une prédisposition génétique
existe dans certains cas de maladies familiales.
Certaines maladies immunologiques telle que la polyarthrite rhumatoïde,
la myasthénie grave
ou le syndrome de de Sjögren, ainsi que certaines
anomalies thyroïdiennes peuvent prédisposer
à la survenue de ce syndrome.
Historique
Le neurologiste français Henri MEIGE a décrit ce syndrome
en détail en 1910, dans sa forme idiopathique sous le nom de
spasme facial médian.
Dès cette époque, il reconnaissait que le muscle le plus
souvent atteint était le muscle orbiculaire et il décrivait
les "trucs" utilisés par les patients pour atténuer
les spasmes.
Il a décrit aussi l'extension de la dystonie au pharynx, aux
muscles de la mâchoire, aux muscles du plancher de la bouche,
de la langue et du cou.
Description clinique du syndrome
Les principaux syndrome de MEIGE sont caractérisés par
la présence de spasmes au niveau du muscle orbiculaire, réalisant
un blépharospasme bilatéral, accompagné par des
spasmes plus modérés au niveau du muscle frontal et des
muscles de la partie basse de la face.
Dans certains cas, des spasmes existent au niveau de la langue, au niveau
de la mandibule, au niveau des muscles du plancher de la bouche. De
ce fait, il est difficile, le plus souvent, d'avaler, de manger du chewingum
ou de parler. Parfois les contractions s'étendent jusqu'aux muscles
du cou, entraînant un torticolis convulsif.
Le syndrome de MEIGE est plus fréquent chez les femmes que chez
les hommes. Il survient en général autour de l'âge
de 60 ans.
Le blépharospasme est souvent exagéré par l'exposition
à la lumière violente. Beaucoup de patients sont soulagés
par le port de verres teintés.
Le stress aggrave aussi le syndrome de MEIGE, alors que le spasme disparàit
durant le sommeil.
Certaines actions aggravent le blépharospasme : le regard vers
le haut ou vers le bas, marcher, lire, regarder la télévision.
Au contraire, certaines manoeuvres permettent de diminuer le blépharospasme
telles que : parler, se coucher, chanter, bailler ou toucher les sourcils
ou certaines parties de la face.
Il est parfois difficile de savoir si ces mouvements des paupières
ou de la mandibule sont réellement involontaires ou représentent
des actions inconscientes du patient, qui cherche à ouvrir les
yeux.
Le syndrome de MEIGE secondaire, peut être induit par certains
médicaments anti-parkinsonniens, par certains antihistaminiques,
par certains antidépresseurs. Il peut aussi apparaître
comme secondaire à la sclérose en plaques, l'hydrocéphalie
ou certaines atrophies cérébrales.
MUSCLES
FACIAUX MIS EN JEU DANS LE SYNDROME DE MEIGE |
|
